Qu'est-ce qu'une hormone de croissance ?

L’hormone de croissance chez l’être humain, encore appelée somatotrophine, somatotropine voire somatropine, est une hormone polypeptidique sécrétée par les cellules somatotropes de la partie antérieure de l’hypophyse, qui stimule la croissance et la reproduction des cellules chez les humains et les autres vertébrés.

Diverses pathologies sont liées à cette hormone : nanisme (en cas de déficit de sécrétion), gigantisme et acromégalie (en cas d’excès de sécrétion). L’administration de l’hormone constitue donc potentiellement un traitement du nanisme.

Pourquoi en parler dans le cadre du syndrome de Noonan ?

La protéine RAS est la protéine clé du contrôle du développement (en particulier cardiaque), de la communication entre les neurones et de la réponse cellulaire à l’hormone de croissance, ce qui explique pourquoi le syndrome de Noonan appartient au groupe de maladies appelées RASopathies.

Etant donné l’importance de la voie RAS dans le développement, il est important de comprendre pourquoi les hormones de croissances sont parfois prescrites dans le cadre du syndrome de Noonan, où la taille adulte moyenne se situe autour de 162 cm chez l’homme et 152 cmchez la femme.

Chez les filles, l’âge moyen des premières menstruations est de 14 ans et la fertilité est normale. 

Chez les garçons, une cryptorchidie est commune (60 %). Certains hommes peuvent présenter une infertilité avec oligo-azoospermie et hypogonadisme hypergonadotrope, même en l’absence de cryptorchidie.

Les hormones validées dans le cadre de Noonan

C’est l’une des dernières hormone de croissance validée dans le cadre du syndrome de Noonan. Pour en savoir plus
Un Protocole Hospitalier de Recherche Clinique (PHRC) national RASTAT a étudié l’effet de la Simvastatine chez 60 enfants SN pendant un an sur des anomalies de la croissance et de l’os des enfants présentant un syndrome de Noonan : un essai thérapeutique de phase III, multicentrique, randomisé, contrôlé contre placebo, en double aveugle. Pour en savoir plus
 

Comment en bénéficier ?

Un traitement aux hormones de croissance est lourd (injections journalières) et non anodin, avec des risques d’effets secondaires notables. 
Nous vous invitons à prendre conseil auprès du médecin référent et/ou d’un endocrinologue pour une éventuelle mise en place d’un traitement par hormone de croissance. Ce sont en effet les seuls personnes aptes à vous conseiller et vous orienter sur le choix d’un tel traitement.
 

Quels sont les risques ?

Si les hormones de croissances semblent, en première intention, pouvoir pallier en partie au nanisme fréquemment observé dans le cadre du syndrome de Noonan, la réalité est plus complexe. Plusieurs études soulignent le fait que si les hormones de croissance semblent avoir un impact sur des retards prononcés de croissance, elles seraient peu effectives dans la majorité des cas. Par ailleurs, la mise en place d’un traitement est lourde pour l’enfant et la famille (injections journalières), donc il faut savoir mesurer le ratio bénéfice/risques le plus adéquat pour l’intérêt de l’enfant.  Les effets secondaires, au long cours, de tels traitements sont difficilement quantifiables statistiquement sur les faibles populations traitées, ce qui amène certains professionnels à rester prudents sur leurs usages.